Здравейте!
Във форума съм с надежда за повече и по-достъпна информация. Става въпрос за брат ми
До преди 2014г. не е имал обичайните за чернодробни заболявания оплаквания - умора, болки в областта на черния дроб и т.н. Единствено още от детските ни години при всяка по-мазна храна той получаваше разтройство. Относно алкохола - никога не е пиел. Случвало се е разбира се да изпие по бира с приятели и колеги, но в никакъв случай не е пиел системно или пък "твърд" алкохол. От 2013г. пък не е близвал - буквално.
В момента е на 28 години, хоспитализиран във ВМА за листване в списъка на чакащи за чернодробна трансплантация.
Всичко започна през 2014, януари или февруари месец, когато той просто пожълтя - без други оплаквания. Последва прием в инфекциозно отделение, където в продължение на една седмица той делеше стая с вирусно болни пациенти, докато излязат неговите изследвания за вирусни хепатити - всичките отрицателни.
Следващата болница беше Окръжна болница Света Анна, София. Там след като тотално изключиха всичко вирусно, го изследваха за автоимунен хепатит и започнаха лечение с кортикостероиди именно за автоимунния, Урсофалк и Трансметил. Показателите (ALAT ASAT) започнаха да спадат постепенно, но след около 3 месеца на фона на лечението започнаха пак да се покачват.
Следващата спирка беше ИСУЛ. Там поради гранични резултати на медта, заподозряха болест на Уилсън. Пуснахме генетичен тест - 90% от познатите гени бяха изследвани и тестът беше отрицателен. Въпреки това брат ми се повлияваше изключително добре на лечение с Купренил (6 таблетки × 250 дневно) и Урсофалк, и на база на отхвърления вече автоимунен хепатит и резултатите от Купренила приеха тази диагноза. След така поставената диагноза той продължи образованието си (студент е в ПУ - Паисий Хилендарски), започна работа, в общи линии съвсем нормален живот. В ИСУЛ, 2014г. цирозата беше степен Чайлд А.
Тъй като протоколите за скъпоструващия Купренил се дават от болница Свети Иван Рилски, се налагаше на всеки 6 месеца да ги посещава, за да му издадат документите. При всеки прием, защото те изключително много настояваха да го хоспитализират всеки път, започваха нови теории и гадаения за диагноза. В това разбира се нямаше нищо лошо, всички искахме да знаем причината за заболяването, но от Иван Рилски не намираха различна от Уилсън.
И така до миналата 2016 година брат ми беше "опитно зайче" на всеки новоприел го лекар. Така той през май 2016г. решил на своя глава да спре Купренил-а и да си следи кръвните показатели, за да се "убеди", че е болест на Уилсън. Тук е моментът да спомена, че ALAT и ASAT никога не се върнаха в референтите си стойности - доближаваха се, но винаги са били с поне 30-50 единици над нормата, въпреки медикаментите.
Декември 2016г.,след Коледните празници, го приеха в Свети Иван Рилски отново. В началото на хоспитализацията му вливаха Трансметил, на чиято листовка за таблетките пише, че причинява цироза като страничен нежелан ефект,вливаха му също и албумин. Доц. Антонов постави диагноза "първичен склерозиращ холангит". След 3 седмичен престой последното "условие" за протокол за пред здравната каса беше прием за изследване на много рядко неврологично заболяване - митохондиално нещо си, в Александровска, при проф. Търнев. Не откриха нищо след една седмица там.
Тъй като все още чакаме НЗОК да разгледат протокола, а пред това време момчето продължава да се нуждае от лечение, му взехме Купренил - изписаната доза е 3 таблетки дневно (цената е 264лв. за опаковка - лекуващата лекарка от Иван Рилски успя да набави лекарство за част от престоя му там и за седмица-две след това, за което сме и благодарни).
След изписването от Иван Рилски брат ми имаше малък асцит и вече беше с цироза Чайлд С, а епикризата съдържа 4 реда с диагнози:
"Декомпресирана чернодробна цироза. Чайлд C. Болест на Уилсън. Overlap синдром (автоимунен хепатит и първичен склерозиращ холангит). Асцит. Универсален иктер. Портална енцефелопатия. Хиперспленен синдром. Вторична анемия. Състояние след атипична чернодробна резекция. Хроничен гастродуоденит. Пирибронхит."
Открита кандида - назначено лечение с Nystatin.
На първа страница пише Meld Score 35, на втора - пак Meld Score 25. Силно се надявам 25 да е истинното
.
Докато беше в Св. Иван Рилски му запазих първия възможен час при проф. Кацаров от ВМА за 27-ми февруари. За съжаление 3 дни по-рано го приеха по спешност отново в Св. Иван Рилски поради много силно подуване на корема (в момента е над гръдния кош). Казаха, че асцита е малко, че има течност в червата, но има възпаление на жлъчните пътища и огнища в черния дроб - започнаха лечение с антибиотици и му вляха 2 банки кръв. Подуването все още не спада, но имаше значително подобрение на общото състояние след кръвопреливането. Изписаха му също и протеин на Biogame или Фрезубин хепа - 5 бутилчици, ние да си изберем кое да вземем, били еднакво добри. Оказа се, че във Фрезубин-а има мед (Cu), повдигнах въпроса към дежурната тогава лекарка - каза, че било малко количество, но въпреки това му взех бутилките, беше изпил само 1 и половина.
Проф. Кацаров го прегледа на ехограф и каза, че част от диагнозите в епикризата взаимно се изключват, че има голям асцит, а в амбулаторния лист от ВМА пише, че няма данни за възпалителни огнища и че е трябвало още преди 2 години да сме при него. Отказа на майка ни да му бъде донор (каза, че насаме ще и обясни защо, тя е на 48г. в добро общо здраве и перфектни кръвни показатели).
Вече тотално не знаем на кого и за какво да вярваме.
Вчера изписаха братчето от ВМА, неизвестните около заболяването станаха още повече.
За съжаление не успях да се добера до резултати от изследванията му, за да ги публикувам тук и да можем да водим конкретен разговор.
След двете седмици престой във ВМА са го уверили, че вече е в листата за трансплантации, макар че последните два дни "гонеше" стоматолог, който така и не успя да намери - нямало го заради грипната епидемия?!?!?!? Дали наистина са го включили за трансплантиране? Иначе след гастро- и колоноскопията не откриха поражения, няма и варици по хранопровода (в епикризата от ИСУЛ от 2014 пише, че има, пак след гастроскопия). Бъбреци, сърце, останалите прегледи - всичко е здраво. Пускали са му отново изследвания на автоимунните тела и както се изрази лекуващия му д-р "заедно с екипа решихме , че е атоимунен хепатит заедно с първичен склерозоращ холангит". Странното е, че докато беше в болницата професорът му увеличи дозата Купренил на 1000мг (4 таблетки, преди това беше на 3 таблетки дневно), а в петък (вчера) сутринта, на сутрешната визитация му казали да спре приема. До колкото съм запозната при първичен склерозиращ холангит също се приема D-penicelamin, иначе казано - Купренил. Пак по време на болничното лечение му пуснаха 3 бутилки албумин, кръвопреливане казаха, че не се налагало, асцита бил в червата, не в корема и затова не можело да го източват.
За съжаление той е много слаб, диша със затруднение и поради факта, че не живее в София и се прибра у дома (близо до Костенец) няма да успеем да отидем на консултация при доц. Горнев. Наистина не в състояние да пътува в момента. Освен това вече е отчаян, отказва повече прегледи, срещи, консултации
Ще се опитам да го заведа, когато е на контролен преглед във ВМА, макар че последните му изследвания са именно там, в ИЗ-то. Епикризата ще е готова на 24 март, така поне каза главната сестра.
След този дълъг разказ идва ред на въпросите, които истински ме притесняват, моля ако има някой запознат да се включи:
- защо го лекуват с Урзофалк, когато има декомпенсирана цироза - в листовката пише, че не се приема в този случай
- защо спряха приема на Купренил, при условие, че дори завишиха дозата две седмици преди това?
Наистина ще съм благодарна на всеки, който се включи в темата!
P.S. Поръчах на моя близка да ми донесе от Германия Metalcaptase - същото активно вещество, както в Купренил, цената е 53€ за опаковка 100 таблетки. Разликата е, че са по 300мг, не по 250. Ако някой има нужда нека се свърже с мен.
